Författare:
Boel Sandros, medicinsk skribent, Min Doktor
Hematologi är läran om blod och blodsjukdomar. Sjukdomstillstånd som har med blodet att göra kan bland annat vara medfödda, bero på näringsbrist eller infektion, eller vara tecken på en mer elakartad benmärgsrubbning.
Blodet är kroppens transportsystem, och det fyller flera livsviktiga funktioner. Den mest välkända är transporten av syre till kroppens celler, och koldioxid från cellerna till lungorna. Dessutom förs näringsämnen och restprodukter till och från cellerna via blodet, likaså hormoner och andra molekyler. I blodet finns även vita blodkroppar, som försvarar kroppen mot infektion och skadliga ämnen.
Hos en vuxen människa utgörs omkring 7 procent av kroppsvikten av blod, vilket brukar motsvara 4 till 6 liter. Om blodvolymen minskar med 10 till 20 procent blir vi matta, medtagna och bleka. Vid en större blodförlust (ungefär 30 procent) är det fara för livet. En viktig egenskap hos blodet är därför att det kan koagulera (levra sig) om ett blodkärl skadas.
Med hjälp av blodet kan kroppen även reglera temperaturen.
Blodet innehåller blodkroppar, proteiner, vätska och salter, samt de olika ämnen som transporteras via blodet, till exempel hormoner och vitaminer.
De röda blodkropparna sköter transporten av syre och koldioxid. De kallas även för erytrocyter. Erytrocyterna är platta celler utan cellkärna, och de innehåller så kallat hemoglobin. Hemoglobin är ett protein som innehåller järn, och det är järnet som ger blodet dess röda färg. Tack vare järnet kan hemoglobinmolekylen bära med sig syre ut till kroppens vävnader, och ta med sig koldioxid därifrån.
En röd blodkropp har en livslängd på ungefär 120 dagar.
Vita blodkroppar kallas med en medicinsk term för leukocyter, och de är en viktig del av vårt immunförsvar. De skyddar oss mot virus, bakterier och parasiter, de kan oskadliggöra främmande ämnen samt deltar i reparation och läkning av skador. Blodet innehåller flera sorters vita blodkroppar. En del av dem finns företrädesvis i blodet, där de cirkulerar i blodbanan i väntan på att rycka ut till skadad eller infekterad vävnad. Andra transporteras till lymfknutor och mjälte, eller vandrar ut i vävnaderna. Livslängden för olika leukocyter i blodet varierar mellan några timmar och ett par veckor.
Vid infektion eller inflammation ökar mängden vita blodkroppar. Vilken sorts leukocyter det är som ökar beror på vad det är som har orsakat infektionen eller inflammationen, och hur länge den har pågått.
Neutrofiler (neutrofila granulocyter) är celler som kan äta upp små, främmande organismer, som bakterier och virus. Detta kallas för att de fagocyterar. Neutrofilerna kan också fagocytera död vävnad och partiklar av främmande ämnen. Namnet granulocyt kommer av att cellerna innehåller små granula, det vill säga korn. Hos neutrofiler består “kornen” mestadels av antimikrobiella ämnen, som kan frisättas när cellen stöter på en oönskad mikroorganism.
Eosinofiler (eosinofila granulocyter) är inte lika vanliga i blodet som neutrofiler. De är framför allt specialiserade på försvar mot parasiter, som maskar. Eosinofilernas granula innehåller ämnen som är skadliga för parasiter och bakterier, samt ämnen som modifierar andra immunceller och processer. Eosinofiler spelar en viktig roll för uppkomsten av astma och allergi.
Basofiler (basofila granulocyter) är de ovanligaste av granulocyterna i blodet. De tros delta i försvaret mot parasiter. Precis som eosinofilerna har de betydelse för utvecklingen av allergiska reaktioner. Bland annat innehåller basofilernas granula histamin, ett ämne som orsakar flera av de besvär vi får vid allergi, som hösnuva, astma och nässelutslag.
Lymfocyter delas in i B-celler, T-celler och NK-celler. Både B-lymfocyter och T-lymfocyter lär sig att minnas smittämnen, och kan snabbt känna igen dem nästa gång de dyker upp. B-cellerna bildar antikroppar, medan T-cellerna antingen själva angriper den främmande organismen, eller aktiverar och samarbetar med andra immunceller. NK-cellernas främsta uppgift är att döda skadade eller sjuka celler, som till exempel tumörceller eller celler som är infekterade med virus.
Monocyter är stora immunceller som finns i lågt antal i blodet. Monocyter kan dock vandra ut i kroppens vävnader och utvecklas till bland annat makrofager. Makrofager är grekiska för storätare, och dessa celler fagocyterar främmande material, mikroorganismer, döda celler med mera. Om en parasit eller ett främmande föremål är för stort för att kunna städas undan av makrofagen, kan denna tillsammans med andra celler kapsla in föremålet.
Den tredje sortens blodkropp kallas blodplätt, eller trombocyt. Trombocyternas uppgift är att se till att blodkoagulationen fungerar. När ett blodkärl blir skadat aktiveras trombocyterna, och tillsammans med proteiner i blodet bildar de ett blodkoagel, det vill säga levrat blod. Koaglet ska skydda det skadade området tills kärlet är reparerat. Därefter löses koaglet upp.
En trombocyt har en livslängd på 8 till 10 dagar.
Den fjärde beståndsdelen i blod är plasma, som till största delen består av vatten. I plasman finns, förutom olika salter, även ett antal proteiner. En del proteiner ingår i blodkoagulationen, en del fungerar som bärarproteiner för exempelvis hormoner och andra ämnen. Antikroppar utgör också en del av plasmaproteinerna.
Albumin är ett protein med flera funktioner, däribland att hålla kvar vätska i blodkärlen. Vid för låg proteinhalt blir blodet tunt och vattnigt. Då läcker vätska ut genom kärlväggen.
Ibland används ordet serum för vätska som skiljs bort från blodet. Serum är den vätska som blir kvar efter att blodet har fått stå och koagulera. Till skillnad från plasma saknar serum alltså koagulationsproteiner.
Blodbildning heter med en medicinsk term hematopoes, och den sker i benmärgen. Benmärg finns inuti flera av benen i skelettet, och hos en vuxen sker blodbildningen i höftben, ryggrad och bröstkorgens ben. Barn har framför allt hematopoes i långa rörben, främst lårben och skenben. Under fosterutvecklingen bildas även blod i levern och mjälten.
Benmärgen producerar över en biljon blodceller varje dag. Den innehåller blodstamceller, det vill säga celler som kan utvecklas till flera olika celltyper. Alla blodets celler – röda och vita blodkroppar, samt blodplättar – utvecklas från samma blodstamcell. Cellerna går igenom flera utvecklingsstadier innan de är färdiga blodceller.
När blodkropparna är mogna, eller nästan mogna, släpps de ut från benmärgen till blodomloppet. De röda blodkropparna och blodplättarna blir kvar i blodet under hela sin livslängd. Vita blodkroppar kan antingen stanna kvar i blodet, vandra ut i vävnaderna eller ta sig till lymfatiska organ (lymfknutor, mjälte, tonsiller med mera), där de kan fortsätta att dela sig om det behövs.
Produktionen av röda blodkroppar ökar när syrenivån i blodet sjunker. Knappt 1 procent av de röda blodkropparna ersätts varje dag, i takt med att de åldras. När erytrocyten blir gammal tas den om hand i framför allt mjälten, men även i lever och lymfknutor. Den bryts ner i mindre bitar och järnet i hemoglobinet återvinns, för att skickas tillbaka till benmärgen.
Produktionen av vita blodkroppar och blodplättar ökar vid infektion respektive blödning.
Blodprov kan visa om det finns avvikelser i blodet. Det finns många olika orsaker till att värden är för höga eller för låga, och en avvikelse behöver inte vara tecken på sjukdom. Vid benmärgssjukdom blir blodbilden som regel påverkad. Det kan finnas extremt mycket av en viss blodcell, brist på olika blodceller eller ett förändrat utseende hos blodkropparna när de undersöks i mikroskop.
Benmärgssjukdom kan vara medfödd, bero på en elakartad sjukdom, som cancer eller myelodysplastiskt syndrom, eller orsakas av läkemedelsbehandling eller virusinfektion. Det förekommer också att brist på vitamin B12 och folsyra ger upphov till minskad blodbildning. Läkemedelsbehandling kan påverka både blodbilden och blodkoagulationen.
Här är några av tillstånden som kan upptäckas i blodprov:
Anemi innebär att blodvärdet är för lågt (det vill säga minskad mängd röda blodkroppar och/eller hemoglobin). I de flesta fall beror anemi på järnbrist, men ibland är det tecken på underliggande sjukdom.
Polycytemi/erytrocytos. Vid erytrocytos är antalet röda blodkroppar för högt. Polycytemi betyder att blodvärdet är för högt, vilket inkluderar både förhöjt hemoglobin och för mycket röda blodkroppar.
Polycytemi kan vara sekundär, det vill säga en följd ett annat sjukdomstillstånd, till exempel sådana som påverkar syresättningen, som KOL eller hjärtsjukdom. Primär polycytemi uppkommer utan att det finns något ökat behov av röda blodkroppar. Den sällsynta sjukdomen polycytemia vera är den vanligaste orsaken till primär polycytemi. Förhöjt blodvärde kan också förekomma när plasmamängden minskar, som till exempel vid uttorkning, och då kallas det för relativ polycytemi.
Leukopeni betyder att det är för lite vita blodkroppar. Leukopeni kan bero på en minskning av flera av de vita blodkropparna, eller bara en viss typ. Orsakerna varierar – leukocyterna kan tillfälligt bli lite färre i samband med virusinfektion. Vid hög ålder är det också vanligt att ha lite lägre antal vita blodkroppar. Leukopeni kan ibland vara ett tecken på immunbristsjukdom, HIV-infektion eller elakartad benmärgssjukdom. Neutropeni betyder att det är för lite neutrofiler och lymfopeni att det är för lite lymfocyter. De andra typerna av vita blodkroppar förekommer normalt i så låga nivåer i blodet att en eventuell brist är svår att påvisa.
Leukocytos innebär att antalet antal vita blodkroppar är förhöjt. Den vanligaste orsaken till ökning är infektion och inflammation. Ökat antal neutrofiler kallas neutrofili, och om det är för mycket eosinofiler kallas det eosinofili. Det är ovanligt att ha för mycket basofiler och monocyter, men om det skulle hända benämns det basofili och monocytos. Ökat antal lymfocyter kallas lymfocytos.
Trombocytopeni betyder att det är för lite blodplättar. Benmärgen har antingen en nedsatt produktion av blodplättar, eller hinner inte producera nya i samma takt som de förbrukas. Det kan vara en följd av till exempel autoimmun sjukdom eller benmärgssjukdom.
Trombocytos är detsamma som ökat antal blodplättar. Det ses oftast efter en större blödning eller trauma, samt efter operation eller infektion.
Pancytopeni innebär att alla blodets celler har minskat i antal. Pancytopeni betyder att det finns anemi, leukopeni och trombocytopeni samtidigt. Det kan ses vid såväl elakartade sjukdomar som vid vitamin B12-brist.
Hemolys betyder att röda blodkroppar har gått sönder och hemoglobin har läckt ut. Hemolys kan ha många orsaker, däribland genetiska defekter i hemoglobinet (som vid thalassemi och sickle-cell anemi), vissa infektioner (till exempel malaria) samt autoimmun sjukdom. Hemolys kan leda till anemi.
I vissa fall är det inte blodkropparna som är påverkade, utan blodkoagulationen. Om något av proteinerna som ingår i koagulationen (så kallade koagulationsfaktorer) är defekt, kan det ge upphov till blödarsjuka. Blödarsjuka kan vara ärftligt eller uppträda till följd av en genmutation under fosterutvecklingen. Ökad blödningstendens kan också ha andra orsaker, som läkemedelsbehandling eller leversjukdom.
Symptomen är ofta diffusa. Sådant som kan förekomma är exempelvis trötthet, ökad känslighet för infektioner, feber, huvudvärk, yrsel, klåda på kroppen, eller att du har lätt att få blåmärken.
Vid utredningen går läkaren bland annat igenom din sjukdomshistoria och eventuella läkemedelsbehandlingar. Blodprov analyseras på laboratorium och om blodprovet visar avvikelser kan en utförligare analys göras, där blodkropparna undersöks i mikroskop. Det går även att kontrollera koagulationstiden i blodprov – då mäts hur snabbt proteinerna i blodet stelnar. Om det finns misstanke om sjukdom i benmärgen, tas ett benmärgsprov. Provet tas från höftbenet med hjälp av en nål, och det brukar (hos vuxna) göras under lokalbedövning.
Olika blodsjukdomar har olika behandlingar. Anemi som beror på järnbrist brukar åtgärdas med hjälp av järntillskott, och polycytemia vera kan ofta hållas under kontroll med regelbunden blodtappning. Sjukdom i benmärgen kan behandlas med läkemedel som modifierar immunförsvaret, cellgifter, samt vid behov blodtransfusioner. Vid en del tillstånd görs en benmärgstransplantation.
Min Doktor kan göra en bedömning av dina symptom. Om det finns misstanke om blodsjukdom, kan du få remiss för blodprovstagning och andra undersökningar. I vissa fall kan du bli remitterad till en specialistläkare i blodsjukdomar.
Min Doktor – trygg vård sedan 2013